Cancerul, considerat odinioară o singură boală, este astăzi descompus într-o constelație de tipuri și subtipuri tot mai specifice. În acest univers, limfoamele reprezintă un ansamblu eterogen de patologii care afectează sistemul limfatic, o rețea complexă de organe, ganglioni și vase responsabilă de apărarea imunitară a organismului. Deși toate limfoamele își au originea în celulele sistemului imunitar numite limfocite, nu toate se comportă la fel și nu au același prognostic. Prin urmare, odată cu progresele în cercetarea medicală, a devenit necesară clasificarea mai precisă a acestor boli, adăugând „nume de familie” care descriu caracteristicile lor biologice, genetice și evoluția clinică. Această clasificare detaliată a permis identificarea diferitelor tipuri de limfoame, fiecare cu tratament și prognostic specific. Printre acestea se numără limfomul B difuz cu celule mari (LBDCG), una dintre cele mai frecvente și agresive forme de limfom non-Hodgkin, remarcabilă prin evoluția sa rapidă și necesitatea unei abordări terapeutice precoce și personalizate.

DEZVĂLUIND CE ESTE UN LBDCG

Progresele științifice au permis adăugarea treptată a unor „specificații” fiecărei tumori, adică împărțirea lor în tipuri și subtipuri. Pentru a înțelege Limfomul B Difuz cu Celule Mari (LBDCG), trebuie să știm că acesta reprezintă o treaptă pe scara limfoamelor și să descriem care sunt celelalte trepte.

Ce este un limfom?

Este o boală hematologică malignă cauzată de creșterea dezordonată a limfocitelor. Este foarte eterogenă și există o diversitate de subtipuri.

1. Limfomul Hodgkin

Se caracterizează prin prezența celulelor Reed-Sternberg (un tip de celule cu modificări anormale și nuclei mari, proeminenți) și reprezintă aproximativ 10% din totalul limfoamelor.

2. Limfomul non-Hodgkin (LNH)

Este un grup eterogen de cancere care afectează sistemul limfatic. Se clasifică în principal după tipul de limfocit afectat și viteza de creștere. Reprezintă aproximativ 90% din totalul limfoamelor. Există mai multe forme de LNH:

Limfoame cu celule B

Cele mai frecvente, reprezintă aproximativ 90%-95% din totalul limfoamelor. Printre acestea se numără următoarele subtipuri:

Limfoame B indolente sau de grad scăzut

Subtipul cel mai frecvent este limfomul folicular, în care celulele canceroase tind să se grupeze formând structuri similare foliculilor prezenți în ganglionii limfatici normali. De obicei, nu pun în pericol viața pacientului imediat, dar sunt greu de vindecat, deși răspund bine la tratament. Supraviețuirea este foarte îndelungată.

Limfoame B agresive sau de grad înalt

Pun în pericol viața pacientului pe termen scurt și trebuie tratate imediat după diagnosticare. Există tratamente care permit vindecarea lor.

Limfomul B difuz cu celule mari (LBDCG)

Este cel mai frecvent la nivel mondial. Reprezintă 30% din totalul LNH.

Chiar și la microscop, explică Dr. Javier López Jiménez, șeful serviciului de Hematologie-Hemoterapie al Spitalului Ramón y Cajal (Madrid), se pot observa caracteristicile sale particulare: „În acest tip de limfom, limfocitele B sunt celule anormale, mai mari decât normal, care, în loc să se grupeze, se dispersează dezordonat (difuz) prin ganglioni sau alte țesuturi. Această combinație de dimensiune mare și dispoziție difuză îi dă numele”.

„Se tratează de limfoame care pun în pericol viața pacientului și care trebuie tratate fără întârziere, chiar din momentul diagnosticării”

Dr. Anna Sureda, șefa serviciului de Hematologie al Institutului Catalan de Oncologie (ICO) al spitalului Duran i Reynals (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona)

Nu este doar o chestiune morfologică. LBDCG se caracterizează și prin agresivitatea sa. „Se tratează de limfoame care pun în pericol viața pacientului și care trebuie tratate fără întârziere, chiar din momentul diagnosticării”, subliniază Dr. Anna Sureda, șefa serviciului de Hematologie al Institutului Catalan de Oncologie (ICO)-Spitalul Duran i Reynals (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). „Pe partea pozitivă, trebuie menționat că există posibilitatea de vindecare într-un procent semnificativ de pacienți”. Într-adevăr, cu tratamentul standard inițial, așa cum arată Dr. López Jiménez, „între 60% și 70% dintre pacienți sunt supraviețuitori pe termen lung, au o speranță de vindecare. Desigur, asta implică faptul că între 30% și 40% dintre pacienți fie nu răspund la tratament, fie recidivează”.

Radiografia Limfomului B Difuz cu Celule Mari (LBDCG)

Cifrele

• 3.000 de cazuri sunt diagnosticate în Spania în fiecare an
• Reprezintă 30% din totalul limfoamelor non-Hodgkin (LNH), fiind cel mai frecvent dintre acestea
• Incidența sa este de 50-60 de cazuri noi la un milion de locuitori pe an

Simptomele

• Pierdere inexplicabilă în greutate
• Inflamarea ganglionilor limfatici
• Frisoane, febră, transpirație excesivă
• Oboseală sau lipsă de energie

Perspective

• Tratamentul standard realizează o supraviețuire pe termen lung de 60%-70% și o supraviețuire relativă la cinci ani de 64%
• Între 30% și 40% dintre pacienți suferă recidive sau nu răspund la tratament

Sursa: Lymphoma Coalition, American Cancer Society, Fundația Carreras, National Cancer Institute și Geltalmo

Cum se cunoaște evoluția bolii

Nu este ușor de prezis a priori dacă un pacient va răspunde bine la tratament, dacă va fi unul dintre supraviețuitorii pe termen lung. Există, totuși, o serie de parametri care oferă indicii specialiștilor și permit mai întâi o stadializare, adică identificarea extinderii și localizării limfomului, și apoi o stratificare: clasificarea pacienților în grupuri în funcție de prognostic.

În acest sens, Dr. López Jiménez detaliază că „indicele prognostic cel mai utilizat este IPI (Indicele Prognostic Internațional), care evaluează gravitatea și probabilitatea de supraviețuire a pacientului în funcție de vârstă, starea generală, extinderea limfomului, afectarea zonelor din afara ganglionilor și nivelurile de LDH [lactat-dehidrogenază] din sânge. Dar este o aproximare relativ puțin fină, iar ulterior pot apărea surprize într-un sens sau altul”.

În ciuda acestor limitări, IPI ajută la clasificarea pacientului în diferite grupuri cu prognostic diferit. După cum indică Dr. Sureda, „este important să se facă o bună stadializare deoarece, deși LBDCG sunt potențial vindecabile, nu toți pacienții au aceleași șanse de a se vindeca cu tratamente de primă linie. De exemplu, cei localizați au mult mai multe șanse decât cei aflați în stadii avansate”.

Lipsa de răspuns și recidivele

În această boală, conceptul de vindecare este evolutiv: se schimbă de-a lungul timpului, subliniază Dr. Sureda. „Ceea ce se urmărește este ca pacientul să aibă o remisiune completă, adică PET-CT să fie negativ, și ca această remisiune să se mențină în timp”.

„Un pacient refractar, sau care a recidivat foarte devreme, ne indică deja că avem de-a face cu un LBDCG foarte agresiv. Se fac progrese în cercetare pentru a îmbunătăți prognosticul acestor pacienți”

Dr. Javier López Jiménez, șeful serviciului de Hematologie-Hemoterapie al spitalului Ramón y Cajal (Madrid)

Dar există pacienți la care acest lucru nu se realizează, fie pentru că nu răspund la tratamentul de primă linie (refractari) sau, deși obțin o remisiune, recidivează mai târziu. „Un pacient refractar, sau care a recidivat foarte devreme, ne indică deja că avem de-a face cu un LBDCG foarte agresiv. Se fac progrese în cercetare pentru a îmbunătăți prognosticul acestor pacienți”, semnalează López Jiménez.

Sureda adaugă: „În aceste cazuri, șansele de vindecare scad în comparație cu cele ale pacienților cu remisiune completă durabilă. Cea mai importantă provocare, în aceste cazuri, este disponibilitatea unor strategii terapeutice eficiente, accesibile și cât mai bine tolerate posibil”.

Dar, pe lângă căutarea indispensabilă a strategiei de tratament celei mai adecvate pentru fiecare caz, este necesar să se răspundă și nevoilor acestor pacienți care au recidivat sau nu au răspuns la tratament, atât din perspectiva impactului emoțional asupra lor și a apropiaților, cât și în căutarea celei mai bune calități posibile a vieții.

De ce au nevoie pacienții

„Un diagnostic de LBDCG intră în viața pacientului cu frică, incertitudine și o senzație de pierdere a controlului”, explică Begoña Barragán, președinta Asociației Spaniole a Persoanelor Afectate de Limfom, Mielom și Leucemie (AEAL). „Pentru membrii familiei, impactul este la fel de devastator, deoarece, pe lângă suferința emoțională, trebuie să devină un pilon fundamental pentru pacient. Mulți experimentează anxietate, stres și epuizare, și este obișnuit să apară îndoieli despre cum să însoțească pacientul în acest proces”.

SĂNĂTATEA MINTALĂ DEFICITARĂ LA PACIENȚII CU LBDCG

Un studiui care a inclus 441 de pacienți din SUA și Europa (inclusiv Spania) a demonstrat că pacienții cu Limfom B Difuz cu Celule Mari (LBDCG) avansat și progresiv au o calitate a vieții legată de sănătate mai proastă în comparație cu cei care suferă de alte tipuri de cancer.

Nivelurile de depresie și anxietate găsite de studiu printre pacienții cu LBDCG au fost de 30,8% și, respectiv, 23,1%.

Din totalul acestor pacienți, 42,3% au raportat niveluri semnificative de suferință psihologică, iar mai mult de jumătate dintre ei au declarat că nu au primit niciun tratament de sănătate mintală.

Cei cu niveluri mai mari de suferință au primit cele mai mici punctaje la calitatea vieții asociată sănătății mintale (53,7 puncte, față de 72,5 la cei cu suferință mai scăzută).

18,1% dintre pacienții cu suferință severă au indicat că nu doresc să primească tratament pentru sănătatea lor mintală, ceea ce ar putea reflecta bariere precum stigmatizarea, lipsa de informații sau accesul limitat.

Autorii subliniază importanța:

• Integrării serviciilor de sănătate mintală în clinicile oncologice.
• Oferirii de terapii la distanță (telefon sau platforme digitale) pentru a facilita accesul la îngrijire psihologică.

i 'Unmet mental health needs in patients with advanced B-cell lymphomas', din Palliat Support Care.

Având în vedere situația de incertitudine cu care se confruntă acești pacienți, continuă Barragán, trebuie „să se răspundă nevoilor neacoperite. Principalele includ accesul rapid la opțiuni terapeutice inovatoare; informații clare și personalizate despre prognostic și alternativele de tratament; sprijin psihologic specializat și o însoțire integrală care să cuprindă atât sfera medicală, cât și cea emoțională și socială. În plus, este fundamental să se reducă inegalitățile în accesul la tratamente între diferitele regiuni”.

Căutarea unei bune calități a vieții este cheia. În acest sens, Dr. Sureda subliniază că „ceea ce impactează cel mai mult este progresia bolii de bază: dacă nu este bine controlată, calitatea vieții este mai proastă”. La rândul său, Dr. López Jiménez menționează că, din perspectiva medicală, „principala nevoie neacoperită este că nu suntem capabili să vindecăm toți pacienții și, pe măsură ce trec prin linii succesive de tratament, perspectivele se complică. Acum, se încearcă maximizarea eficacității și minimizarea toxicității”.

„Profesioniștii din domeniul sănătății pot ajuta oferind informații clare, accesibile și adaptate fiecărui pacient, încurajând un dialog deschis în care îndoielile sunt rezolvate cu empatie și onestitate”

Begoña Barragán, președinta Asociației Spaniole a Persoanelor Afectate de Limfom, Mielom și Leucemie (AEAL)

În acest domeniu, comunicarea între echipa medicală și persoanele afectate este esențială, amintește Begoña Barragán: „Profesioniștii din domeniul sănătății pot ajuta oferind informații clare, accesibile și adaptate fiecărui pacient, încurajând un dialog deschis în care îndoielile sunt rezolvate cu empatie și onestitate. Și este fundamental să existe echipe multidisciplinare care să includă psiho-oncologi și asistenți sociali care să ajute la gestionarea impactului emoțional și a dificultăților practice care apar în viața de zi cu zi”.